Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Pemfigus Vegetans Tipe Neumann

Pandahuluan: Pemfigus vegetans (Pveg) merupakan varian dari Pemfigus vulgaris, ditandai dengan adanya plak vegetasi. Terutama terdapat pada daerah lipatan, kulit kepala dan wajah. Pveg merupakan jenis pemfigus yang paling jarang ditemukan. Kasus Seorang laki-laki berusia 19 tahun datang dengan bula, erosi, ekskoriasi, dan krusta generalisata diikuti timbulnya plak vegetasi dan plak verukosa pada kedua sudut mulut, punggung tangan kiri, lipat ketiak kiri dan inguinal. Pada pemeriksaan hispatologis didapatkan bula pada lapisan suprabasai dan gambaran “row of tomstone” pada lapisan basai. Pada pemriksaan immunofluorescence didaptkan endapan immoglobulin G pada interseluler epidermis. Pada awalnya pasien diberikan deksametason 15 mg/hari yang setara dengan prednison 2 mg/kbBB/hari. Lesi baru masih didapatkan pada hari ke-19 pemberian kortikosteroid, sehingga terapi ditambahkan dengan siklofosfamid 100 mg/hari. Perbaikan tampak pada hari ke -14 setelah pemberian siklofosfamis berupa tidak timbulnya bula baru dan menipisnya plak vegetasi dan plak verukosa Kortikosteroid diturunkan secara bertahap pada hari ke-9 setelah pemberian siklofosfamid. Pembahasan : Pada Pveg tipe Neumann lesi awal berupa bula kendur yang mengalami erosi, sedangkan pada tipe Hallopeau lesi awal berupa pustula yang tersusun berkelompok atau anular. Penatalaksanaan Pveg serupa dengan penatalaksanaan pada PV Kortikosteroid sistematik merupakan terapi pilihan utama pada kedua penyakit ini. Pemberian terapi tunggal dengan kortikosteroid terkadang tidak dapat membrikan remisi, sehingga diperlukan penambahan dengan obat-obat imunosupresif seperti siklofosfamid, azatioprin, siklosporin, dan dapson.