Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Pleuropulmonary Blastoma

Pleuropulmonary blastoma adalah neoplasma mesenkimal murni yang berasal dari intrathoracal pulmoner dan extrapulmoner. Awalnya, tumor ini dikenal sebagai pulmonary blastoma pada anak-anak, tetapi pada tahun 1998, berdasarkan klinikopatologi, Manivel dkk memisahkan antara pleuropulmonary blastoma dengan pulmonary blastoma. Pleuropulmonary blastoma adalah tumor paru yang jarang yang terjadi, biasa dijumpai pada anak usia kurang dari 12 tahun tetapi mayoritas pleuropulmonary blastoma terjadi pada anak usia kurang dari 5 tahun . Tumor kistik murni tipe I pada anak-anak yang termuda, tipe II yaitu kistik dan solid, tipe III yaitu solid pada anak-anak yang lebih tua. Pleuropulmonary blastoma terdiri dari komponen-komponen mesenkimal dan epithelial yang menyerupai paru janin. Berlawanan dengan pulmonary blastoma pada dewasa yang mempunyai komponen-komponen mesenkimal dan epitelial malignan, pleuropulmonary blastoma tidak mempunyai komponen epithelial malignan. Tumor ini sering sangat besar pada saat timbulnya gejala, kadang-kadang menempati seluruh hemithorax. Tumor tersebut kambuh secara lokal pada rongga dada dan bermetastase ke lobus kontralateral paru dan ke system saraf pusat. Pleuropulmonary blastoma adalah suatu lesi malignan dengan prognosis yang buruk.Karenanya perlunya kemampuan untuk dapat mendiagnosa tumor ini secara klinis maupun radiologis secara cepat dan tepat. Pada referat ini, akan dibahas gambaran radiologi pleuropulmonary blastoma dengan menggunakan beberapa modalitas radiologi.