Abstrak 
Mixed Connective Tissue Disease Disertai Acquired Perforating Dermatosis
Manik Hikmat, Nur Dalilah, Oki Suwarsa, Endang Sutedja, Hartati Purbo Dharmadji
Universitas Padjadjaran, Buku Program dan Abstrak KONAS XIV PERDOSKI Bandung 26-29 Agustus 2014 The Trans Luxury Hotel
Bahasa Indonesia, Bahasa Inggris
Universitas Padjadjaran, Buku Program dan Abstrak KONAS XIV PERDOSKI Bandung 26-29 Agustus 2014 The Trans Luxury Hotel
acquired perforating dermatosis, Mixed connective tissue disease, perforating dermatosis
Pendahuluan: Mixed connective tissue disease (MCTD) ditandai dengan manifestasi overlap antara systemic lupus erythematosus, skleroderma, dan polimiositis. Perforating dermatosis (PD) adalah sekelompok penyakit kulit dengan gambaran klinis papulonodular yang ditandai dengan keratotic plugs atau krusta dengan ekstrusi atau eliminasi jaringan ikat dermis melalui epidermis. Perforating dermatosis terbagi menjadi dua kategori, yaitu PD primer dan acquired PD (APD). Hingga laporan kasus ini dibuat, penulis belum menemukan laporan mengenai APD yang menyertai MCTD. Kasus: Dilaporkan satu kasus MCTD disertai APD pada seorang wanita 38 tahun. Pada wajah tampak makula hiperpigmentasi pada daerah malar menyerupai bentuk kupu-kupu. Pada kedua telinga, lengan, tungkai bawah, punggung, sebagian dada dan perut tampak lesi crater-like dengan krusta keratotik pada bagian sentral serta lesi diskoid. Pada persendian interfalang dan patela tampak Gottron papules. Hasil pemeriksaan serologis menunjukkan intensitas anti-RNP positif tiga. Hasil pemeriksaan histopatologis dari lesi crater-like dengan krusta keratotik menunjukkan gambaran perforating collagenosis. Pasien diterapi dengan metilprednisolon 20-0-0 mg dan metotreksat 10 mg/minggu. Pembahasan: Gejala klinis MCTD adalah poliartritis, Raynaud’s phenomenon, edema dorsal tangan, polimiositis, pergerakan abnormal esofageal, sklerodaktili, fibrosis pulmoner, dan nyeri otot. Karakteristik pemeriksaan serologis MCTD adalah titer antinuclear antibodies yang tinggi dengan gambaran speckled, titer antibodi anti-ribonucleoprotein tinggi, dan terdapat antibodi anti-U1 small-nuclear-RNP. Hingga saat ini, belum diketahui mengapa APD dapat menyertai penyakit-penyakit tertentu. Namun, timbulnya lesi APD diduga berhubungan dengan rasa gatal, garukan, atau insufisiensi aliran pembuluh darah. Selain itu, progresifitas APD diduga sejalan dengan penyakit yang mendasarinya.