Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Pemfigus Vulgaris yang Diterapi dengan Kombinasi Kortikosteroid dan Azatioprin

Latar Belakang: Pemfigus vulgaris adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan bula dan erosi pada kulit dan membran mukosa akibat terjadinya akantolisis Terapi utama pemfigus vuigans aclaiah kortikosteroid, terapi tambahan dapat diberikan antara lain azatioprin. Kasus: Perempuan, 31 tahun, dengan bula dan erosi yang terasa nyeri di seluruh tubuh. disertai erosi di mukosa mulut, serta genital, Tes Nikolsky dan Asboe Hansen positif, Gambaran histopatologis sesuai pemfigus vulgans. Pasien diterapi dengan deksametason intravena setara 3 mg/kgBB dan ditambahkan azatioprin 2×50 mg/hari pada hari ke-16 perawatan. Perbaikan klinis tampak setelah 23 hari perawatan. Diskusi: Pemfigus vugans disebabkan karena autoantibodi terhadap Desmoglein 3 dan/atau Desmoglein 1 Terapi pilihan pada pernfigus vulgaris adalah kortikosteroid dosis tinggi, sehingga untuk mengurangi efek samping kortikosteroid, dapat diberikan terapi tambahan Azatioprin merupakan terapi tambahan yang paling sering digunakan, berperan sebagal antagonis purin sehingga dapat menghambat sintesis DNA dan RNA serta menyebabkan imunosupresi. Terapi kombinasi kortikosteroid dan azatioprin rnemberikan hasil lebih baik dibandingkan terapi tunggal dengan kortikosteroid saja.

Background: Pemphigus vulgaris is an autoimmune disease characterized by blister and erosion in skin and mucous membrane due to acanttiolysis. Main therapy for pemphigus vulgaris is corticosteroid. one of the adjuvant therapies can be added is azathioprine. Case: A 31-year-old woman, presented with painful blister and erosion in all part of the body accompanied with erosions in buccal and genital mucosa Nikolsky and Asboe Hansen sign were positive. Histopathological examination supported the diagnosis of pemphigus vulgaris. Patient was given intravenous dexametliasone injection equal to 3 mg/kg body weight prednisone and 2×50 mgs oral azathioprine was added at 16th day of hospitalization. Clinical improvement was observed after 23 days of hospitalization. Discussion: Pemphigus vulgaris is caused by autoantibody to Desmoglein 3 and sometimes Desmoglein 1_ The choice of therapy is high dose corticosteroid, and to reduce side effects of corticosteroid, adjuvant trielapy can be added. Azathioprine is the most commonly used adjuvant therapy. acts as purine antagonist, therefore can inhibit DNA and RNA synthesis and suppress the immune system. Combination therapy of corticosteroid and azathioprine give better result compared to corticosteroid alone.