Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Pemfigus Vegetans Tipe Neumann Pada Seorang Laki-Laki Berusia 33 Tahun

LatarBelakang: Pemfigus vegetans (Pveg) merupakan varian pemphigus vulgans (PV) yang sangat jarang ditemukan dan lebih banyak pada wanita, dengan usia rata-rata 40-50 tahun. Sejak lanuari 2008 hingga Desember 2011. Tercatat 6 kasus PVeg tipe Neumann, terdiri dari 4 orang wanita dan 2 orang pria di Bagian ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin RSUP Dr Hasan Sadikin. Bandung. Kasus: Seorang laki-laki berusia 33 tahun dirawat dengan keluhan plak vegetasi pada daerah, pubis dan inguinal, disertai vesikel, erosi, ekoriasi, krusta songuinolenta, disertai makula hiperpigmentasi generalisata. Pemeriksaan histoparologi ditemukan akantolisis suprabasal, hyperkeratosis, dan akantosis serta Imunofluoresens langsung menunjukkan endapan IgG pada dermal-epidermal junction Pasien diterapi dengan kombinasi deksamentason 8 mg intravena dan azatioprin 2×50 mg peroral. Pada pengamatan hari ke 15 plak vegetas menjadi plak datar dan makula hiperpigmentasi. Diskush PVeg terdiri dari tipe Hallopeatif (PvegH) dan Neumann (PvegN) Manifestasi klinis PVegN awal berupa vesikel atau bula. sedangkan PVegH berupa pastula. Pada kedua tipe setelah lesi pecah, mengering kemudian menjadi plak vegetasi atau verukosa dengan predileksi pada daerah intertriginosa. Pilihan utama terapi adalah kortikosteroid, dan kombinasi dengan azatioprin dapat mempertahankan remisi jangka panjang.

Background: Pemphigus vegetans (Pveg) Is a rare varians of pemphigus valgaris (PV) predominantly accur in woman withl age between 40-50 years old. Since Januari 2008 until December 2011, 6 cases of PVeg, 4 females and 2 males. Were reported in Dermatovenereology Department Dr Hasan Sadikin General Hospital Bandung. Case: A 33 year-old man was presented With vegetating plagues in the pubic and both Inguinal regions. Vesicles, erosion, excoriations, and crusts. with generalized hyperpigmentation. Histopathological examination revealed acanthosis, hyperkeratosis, vesicobullous reactions. Direct immunoflurescence examination revealed deposit of immunoglobulin G at intercellular junction. The patient was treated with combination of 8 mg dexamethasone intravenously and 2×50 mg azatiophrine orally, and on the 15th day of follow up vegetating plaques resolved into plane plagues and hyperpigmented macules. Discussion: PVeg classified into Hallopeau type (PvegH) and Neumann type (Pveg) Clinical manifestations of PvegN consist of vesicle, or bulllae while PVegH consists of pustules. In both types. when the lesions ruptured, they became vegetating or verrucous plaque, .with predilections sites in intertriginoous area. First line therapy is corticosterold, and combination with azathiophrtne can maintain long remission.