Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Penanganan Hemofilia Kongenital Dengan Inhibitor

Hemofilia adalah kelainan darah herediter yang disebabkan oleh kurangnya atau tidak adanya faktor VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B). Pemberian faktor yang defisiensi dengan konsentrat faktor merupakan penanganan perdarahan yang dapat terjadi pada kelainan ini. Namun demikian, pasien hemofilia dapat mempunyai respon imun terhadap konsentrat faktor pembekuan yang diberikan, yaitu terbentuknya inhibitor. Inhibitor adalah antibodi alloimun (terutama IgG) terhadap konsentrat faktor yang dapat menyebabkan berkurangnya efikasi konsentrat faktor secara parsial atau komplit yang berakibat komplikasi serius, seperti kerusakan sendi yang permanen. Inhibitor dapat timbul dalam jangka waktu pendek setelah terapi konsentrat faktor dimulai. Pembentukan inhibitor ini lebih sering terjadi pada hemofilia A dibanding hemofilia B, dan dinilai dalam hubungannya dengan jumlah hari paparan pasien mendapat satu atau dosis faktor pembekuan. Insidensi pembentukan inhibitor pada pasien dengan hemofilia A berat adalah 25-30%, sedang pada pasien hemofilia A sedang dan ringan hanya 3-13%.2 Pada hemofilia A berat, median usia terbentuknya inhibitor adalah 3 tahun atau kurang di negara maju. Pada hemofilia A sedang atau ringan, mendekati usia 30 tahun dan sering berhubungan dengan paparan faktor VIII yang intensif dengan operasi.1 Risiko terbentuknya inhibitor paling besar adalah selama 50 paparan pertama terhadap faktor VIII rekombinan.3 Terbentuknya inhibitor dicurigai bila respon terhadap faktor pembekuan berkurang, sehingga perdarahan tidak dapat berhenti.1,4 Sistem imun individual berperan penting dalam reaksi tubuh terhadap faktor VIII atau IX. Karakteristik interaksi antara sel T dan B dan juga beberapa protein sinyaling imun mempunyai peran penting dalam pembentukan inhibitor faktor VIII, tapi hal ini masih dalam penelitian.4 Dalam makalah ini akan dibahas mengenai deteksi inhibitor dan penanganan pasien hemofilia kongenital dengan inhibitor. Karena inhibitor lebih banyak ditemukan pada hemofilia A daripada hemofilia B, maka makalah ini hanya membahas penanganan hemofilia A dengan inhibitor. Banyak prinsip yang berlaku pada inhibitor faktor VIII juga berlaku pada inhibitor faktor IX, walaupun pembentukan inhibitor faktor IX dapat berhubungan dengan beberapa manifestasi khusus seperti anafilaksis dan sindroma nefrotik.