Pustaka Ilmiah Universitas Padjadjaran

Abstrak

Epithelial Papillary Angioepithelioma Pada Rongga Sinus Maksila Wanita Dewasa Muda

Latar belakang: Epithelial Papillary Angioepithelioma (EPA) yang dikenal juga sebagai tumor Dabska adalah suatu tumor vaskular yang jarang terjadi path rongga hidung dan sinus paranasalis. Tinthkan bedah, radioterapi dan kemoterapi serta kombinasi ketiganya adalah pengobatan utama untuk tumor ganas sinonasal. Tujuan: Memberikan informasi mengenai diagnosis dan penatalaksanaan tumor Dabska. Kasus: Kasus langka mi ditemukan path wanita usia 16 tahun dengan massa tumor path rongga hidung dan sinus paranasal yang berekstensi hingga rongga mulut. Pemeriksaan histopatologi didapatkan sel tumor endothelial yang menunjukkan pola pertumbuhan papiler. Pemeriksaan imunohistokimia CD34 positif. Penatalaksanaan: Radioterapi preoperasi 10 kali untuk mengurangi massa tumor yang progresifkemudian dilakukan maksilektomi infrastruktur dilanjutkan radioterapi postoperasi. Dilakukan juga pemasangan protesa palatum bars postoperasi dan protesa palatomaksilaris 3 bulan pasca operasi. Evaluasi pasca operasi tampak perbaikan, tidak didapatkan infeksi maupun tanda-tanth kekambuhan, dan secara anatomi fungsi kembali seperti semula. Kesimpulan: Diagnosis dan penatalaksanaan yang cepat dan tepat dapat meningkatkan prognosis path tumor Dabska

Background: Epithelial papillary angioepithelioma (EPA), also known as Dabska tumor; is a very rare vascular neoplasm in the sinonasal. Surgery, radiotherapy and chemotherapy, and the combination of those three are the primary treatment for malignant sinonasal tumors. Purpose: To inform about the diagnostic and treatment of Dabska tumor Case: We present an exceptionally rare case of EPA of the sinonasal in a 16 year old female. A well defined, reddish tumor existed at the sinonasal that extended to oral cavity. Microscopic examination revealed the endothelioid tumor cells showing a papillary growth pattern with positive imunohistchemistry of CD34. Management: Ten consecutive radiotherapies was performed preoperatively and then continued with progressive infrastructure maxillectomy and reconstructions of the maxilla,followed by postoperative radiotherapies. Postoperative management also include the mounting bars palate prosthesis andpalatomaxillary prosthesis 3-month after the operation. Postoperative evaluation showed improvement, there was no sign of any infection or recurrence, and the anatomicalfunction returned to normal. Conclusion: Prompt diagnosis and the righimanagement could improve the prognosis in Dabska tumors.